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La vascularite nécrosante est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins, plus particulièrement les vaisseaux de petite taille et de taille moyenne. Cette inflammation peut interrompre la circulation sanguine normale, endommageant ainsi la peau et les muscles et pouvant même causer une nécrose – ou mort de tissu et d’organes. L’inflammation peut également détruire les vaisseaux sanguins affectés
Les vaisseaux sanguins affectés peuvent être situés dans n’importe quelle partie de votre corps. L’effet de la vascularite nécrosante dépend de l’emplacement des vaisseaux sanguins affectés et des lésions en découlant.
C’est une maladie rare dont la cause est inconnue. Toutefois, l’auto-immunité joue vraisemblablement un rôle dans ce trouble. Auto-immunité signifie que le corps forme des anticorps et attaque ses propres tissus et organes.
Causes
Les médecins ne connaissent pas la cause de cette affection. Cependant, vous êtes exposé à un risque supérieur de développer cette maladie si vous avez une maladie auto-immune telle que la polyarthrite rhumatismale ou un lupus érythémateux disséminé.
Autres troubles associés à la vascularite nécrosante :
- hépatite B
- polyarteritis nodosa
- syndrome de Kawasaki (syndrome du ganglion lymphatique bucco-cutané)
- sclérodermie
- granulomatose de Wegener
Symptômes
Comme ce trouble affecte vos vaisseaux sanguins, les symptômes peuvent se présenter dans différentes parties de votre corps. Aucun groupe de symptômes ne permet d’indiquer clairement la présence de la vascularite nécrosante.
Vous constaterez peut-être des symptômes initiaux avant même tout examen médical. Il s’agit notamment :
- de frissons
- de fatigue
- de fièvre
- de perte de poids
Les autres symptômes précoces, tels que l’anémie et la leucocytose (nombre élevé de globules blancs), ne peuvent être détectés que par une analyse de sang.
Au fur et à mesure de la progression de la maladie, les symptômes peuvent s’aggraver et se diversifier. La spécificité des symptômes dépend des parties affectées du corps. Vous pourrez constater des douleurs, des décolorations de la peau, des lésions ou des ulcères. Si vous avez des lésions, elles apparaîtrons probablement sur vos jambes.
Dans certains cas, ce trouble peut se limiter à votre peau. Dans d’autres cas, vous pourrez
développer des dommages aux reins ou un saignement dans vos poumons. Si votre cerveau est affecté, vous aurez peut-être du mal à avaler, à parler ou à bouger.
Diagnostic
Dans la plupart des cas, votre médecin commencera par prescrire une prise de sang. Il déterminera la présence éventuelle d’anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). La présence de ces anticorps montre que vous pouvez avoir cette maladie.
Votre médecin pourra soupçonner que vous avez cette maladie si votre test ANCA est positif et si vos symptômes affectent au moins deux organes ou d’autres parties de votre corps.
Il pourra prescrire d’autres examens pour aider à confirmer le diagnostic. Ces examens pourront inclure une biopsie de la zone affectée ou une radiographie.
Traitement
La vascularite nécrosante est traitée avec des stéroïdes. Ces médicaments contribuent à réduire l’inflammation. La dose de stéroïdes sera très élevée au début, mais elle sera ensuite réduite progressivement au fur et à mesure que la maladie devient moins grave.
Si vos symptômes ne s’améliorent pas ou s’ils sont très sévères, vous devrez peut-être également prendre de la cyclophosphamide, un médicament chimiothérapeutique utilisé pour traiter les cancers qui a fait ses preuves dans le traitement de certaines formes de vascularite. Vous continuerez à prendre ces médicaments même après la disparition de vos symptômes. Continuez à les prendre pendant au moins un an après la disparition de ces symptômes.
Il convient de surveiller attentivement les fonctions neurologique, cardiaque, pulmonaire et rénale. En cas de problème, un traitement approprié sera prescrit.